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宝宝地中海贫血怎么办

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  地中海贫血又称海洋性贫血。是一组遗传性小细胞性溶血性贫血,是我国南方各省最常见,危害最大的遗传病。地中海贫血主要是由遗传引起的,可分为有极轻型,轻型,中间型及重型四等级,轻型地贫患者无需特殊处理。轻型地中海贫血饮食调理注意轻型地中海贫血饮食调养,要进食一些营养丰富的食物,中间型患者中度贫血,可接受药物治疗和脾切除手术,提高血红蛋白,而重型地中海贫血是一种非常严重的疾病,出生后3-6个月发病,他们需要终生定期的输血和接受除铁剂治疗。那么,宝宝地中海贫血怎么办呢?

  婴儿地中海贫血症状

  地中海贫血大多婴儿时即发病,表现为贫血、虚弱、腹内结块。发育迟滞等,重型地中海贫血多生长发育不良,常在成年前死亡。轻型地中海贫血及中间型地中海贫血患者,一般可活至成年并能参加劳动,倘注意节劳及饮食起居,可以减少并发症、改善症状。禀赋不足、肾气虚弱为主要原因。肾为先天之本,究天肾精不充。则生化无源。“小儿之劳,得于母胎”。可见‘“童子劳”与父母关系密切。肾精不充同时也影响后天脾胃功能和生长发育,久则血气坏败。出现黄疽、积聚等表现,致成此虚实错杂之证。

  如何知道孕妈是否有地中海贫血?

  现在的孕妇在做第一次产前检查时,医师都会要求检查血色素、血容比以及红细胞平均体积(MCV),以筛检出孕妇是否有地中海型贫血。假如红细胞平均体积低于80,则夫妻双方必须同时接受检查。如果不幸夫妻同时带有同型地中海型贫血的基因,则孕妇须接受绒毛采检或羊膜穿刺或抽胎儿脐带血等检验,来分析胎儿的基因。

  产检孕妇进行必要的、系统的血液学筛查是监控同型地贫夫妇孕育、杜绝重症地贫儿的首要措施。

  血常规:低MCV(60-78fl), MCHC,MCH。

  红细胞渗透脆性试验(一管法):阳性或弱阳性。

    中间型和重型地贫应采取下列一种或数种方法给予治疗。

  1.一般治疗 注意休息和营养,积极预防感染。适当补充叶酸和维生素E。

  2.输血和去铁治疗 此法在目前仍是重要治疗方法之一。红细胞输注 少量输注法仅适用于中间型α和β地贫,不主张用于重型β地贫。对于重型β地贫应从早期开始给予中、高量输血,以使患儿生长发育接近正常和防止骨骼病变。其方法是:先反复输注浓缩红细胞,使患儿血红蛋白含量达120~150g/L;然后每隔2~4周输注浓缩红细胞10~15ml/kg ,使血红蛋白含量维持在90~105g/L以上。但本法容易导致含铁血黄素沉着症,故应同时给予铁鳌合剂治疗。

  3.铁鳌合剂 常用去铁胺( deferoxamine ) ,可以增加铁从尿液和粪便排出,但不能阻止胃肠道对铁的吸收。通常在规则输注红细胞 1 年或 10~20 单位后进行铁负荷评估,如有铁超负荷(例如 SF >1000μg/L)、则开始应用铁鳌合剂。去铁胺每日25~50mg/kg,每晚1次连续皮下注射12小时,或加入等渗葡萄糖液中静滴8~12小时;每周5~7天,长期应用。或加入红细胞悬液中缓慢输注。 去铁胺副作用不大,偶见过敏反应,长期使角偶可致白内障和长骨发育障碍,剂量过大可引起视力和听觉减退。维生素 C 与鳌合剂联合应用可加强去铁胺从尿中排铁的作用,剂量为200rng/日。 阿胶是我国传统的补血配方,乳酸亚铁是很好的二价补铁制剂,市场上很多补血产品将它们单独作为配方来用。而铁之缘片是将乳酸亚铁、阿胶和蛋白锌都作为功效成分,补铁、生血加营养三效合一,能更好的预防和改善贫血,增强人体免疫力。

  4.脾切除 脾切除对血红查白 H 病和中间型β地贫的疗效较好,对重型β地贫效果差。脾切除可致免疫功能减弱,应在5~6岁以后施行并严格掌握适应证。

  5.造血干细胞移植 异基因造血干细胞移植是目前能根治重型β地贫的方法。如有 HLA 相配的造血干细胞供者,应作为治疗重型β地贫的首选方法。

  ,婴幼儿期发病应多考虑营养缺乏性贫血;儿童期发病,应多考虑慢性出血性贫血,再生障碍性贫血等.在治疗贫血病因的同时,应加强护理,预防感染,注意饮食疗法,饮食的质和量应取决于小儿的年龄和病因.还应针对贫血的原因选择有效的药物治疗,如铁剂适用于治疗缺铁性贫血;维生素B12和叶酸适用于营养性巨幼红细胞性贫血.肾上腺皮质激素用于治疗自身免疫性贫血等.婴幼儿贫血易合并急,慢性感染,营养不良,消化功能紊乱等,应积极处理.

  补血食物处方(上)

  脊肉粥

  功效:补中益气,滋养脏腑,滑润肌肤,适用于体质虚弱,身体消瘦,营养不良,脾胃虚寒等气血不足的儿童.

  用料:猪脊肉(不可用肥肉)100克,粳米150克,精盐,川椒粉各少许,香油适量.

  做法及服法:将猪脊肉洗净切成小块,用香油烹炒一下,然后加入粳米煮粥,待粥将成时,加入精盐,川椒粉,再煮沸即可.可做早,晚餐随意服用.

  注意:肥胖儿童不宜服食.

  酥蜜粥

  功效:补五脏,益气血,清燥,适宜身体赢弱,虚劳低热,大便干结难解的儿童.

  用料:酥油20~30克,蜂蜜15克,粳米100克.

  做法及服法:先将粳米熬煮,待沸后加入酥油及蜂蜜同煮为粥即可食用.

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