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地中海贫血的治疗方法

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什么是地中海贫血?很多妈咪对此会有疑惑。它是一种遗传性的血液病,患病原因在于珠蛋白基因的缺陷,使血红蛋白中的珠蛋白肽链有一种或几种合成减少或不能合成,导致血红蛋白的组成成分改变。孕妇如患有地中海贫血,可能会对腹中宝宝造成影响,因此在产检时会有地中海贫血筛查这一项,目的就是检测怀孕妈妈及其配偶是否携带地中海贫血基因,逐步排查风险,明确胎儿患地中海贫血的可能性。那么宝宝地中海贫血有什么症状,有没有什么治疗方法呢?

地中海贫血的治疗方法(图)

一、了解地中海贫血的症状

1、轻型

轻度贫血或无症状,一般在调查家族史时发现。

2、中间型

轻度至中度贫血,患者大多可存活至成年。

3、重型

出生数日即出现贫血、肝脾肿大进行性加重,黄疸,并有发育不良,其特殊表现有:头大、眼距增宽、马鞍鼻、前额突出、两颊突出,其典型的表现是臀状头,长骨可骨折。骨骼改变是骨髓造血功能亢进、骨髓腔变宽、皮质变薄所致。少数患者在肋骨及脊椎之间发生胸腔肿块,亦可见胆石症、下肢溃疡。

二、地中海贫血的治疗方法

1、一般治疗

注意休息和营养,积极预防感染。适当补充叶酸和维生素B12。

2、铁螯合剂

常用去铁胺,可以增加铁从尿液和粪便排出,但不能阻止胃肠道对铁的吸收。通常在规则输注红细胞1年或10-20单位后进行铁负荷评估,如有铁超负荷(例如SF>1000μg/L)、则开始应用铁螯合剂。去铁胺每日25~50mg/kg,每晚1次连续皮下注射12小时,或加入等渗葡萄糖液中静滴8~12小时;每周5~7天,长期应用。或加入红细胞悬液中缓慢输注。去铁胺副作用不大,偶见过敏反应,长期使角偶可致白内障和长骨发育障碍,剂量过大可引起视力和听觉减退。维生素C与螯合剂联合应用可加强去铁胺从尿中排铁的作用,剂量为200mg/日。

3、红细胞输注

少量输注法仅适用于中间型α和β地贫,不主张用于重型β地贫。对于重型β地贫应从早期开始给予中、高量输血,以使患儿生长发育接近正常和防止骨骼病变。其方法是:先反复输注浓缩红细胞,使患儿血红蛋白含量达120~150g/L;然后每隔2~4周输注浓缩红细胞10~15ml/kg,使血红蛋白含量维持在90~105g/L以上。但本法容易导致含铁血黄素沉着症,故应同时给予铁螯合剂治疗。

4、造血干细胞移植异基因

造血干细胞移植是目前能根治重型β地贫的方法。如有HLA相配的造血干细胞供者,应作为治疗重型β地贫的首选方法。

5、脾切除

脾切除对血红蛋白H病和中间型β地贫的疗效较好,对重型β地贫效果差。脾切除可致免疫功能减弱,应在5~6岁以后施行并严格掌握适应证。

以上是对于宝宝患地中海贫血症状的描述和一些治疗方法的解读。但是这些都不是能彻底解决问题的办法,所以大家最主要的是做好地中海贫血的筛查工作,避免孕育出下一代地中海贫血患儿。

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