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重症地中海贫血会引起哪些并发症?

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  重度地中海贫血是一种严重的遗传性溶血性贫血疾病,会随时危及患者的生命安全,影响患者的生命长度,所以一定要及时治疗。由于病情的严重性,会引起一些并发症,下面一起看看南方医科大学南方医院儿科吴学东主任医师的对此病的介绍。

  专家介绍:

  吴学东

  南方医科大学南方医院儿科副主任、副教授。熟练掌握儿科常见病、多发病的诊断和治疗;专长于儿童白血病、淋巴瘤、免疫性疾病如系统性红斑狼疮、儿童肾病等疾病的诊治,对儿童血液病如重型地中海贫血、难治性儿童白血病、重型再生障碍性贫血的造血干细胞移植有较高的造诣。广州市手足口病防治专家,广东省医疗事故鉴定专家库成员,曾赴香港中文大学威尔斯亲王医院儿童血液与肿瘤科进修。

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  重度地贫的小孩如果是输血,能够活到十几岁,如果不输血只能活到五岁左右。如果又输血又除铁可以活到成年。重形地贫成年生活质量不是很好。有的人选择更好的生活质量,就是去做移植。

  重症地贫的并发症有心衰的情况。不输血缺血的情况下,各方面生活能力不够,血氧会下降,供血不足造成贫血性的心脏病。这是死亡的最主要原因,就是心脏的问题。如果这种病人做了输血治疗,固然能够改善他的贫血症状,但是输血以后会造成铁的沉积。血液里含有很多铁,排不出去,沉积在各个器官造成各种器官的损害,包括心脏、肝脏,甚至内分泌系统,这些都是并发症。所以要做除铁治疗。

  重度β地贫的治疗方法

  常规的方法是输血治疗、除铁治疗。根治的方法叫造血干细胞移植,也叫换骨髓。前面的两个治疗输血和除铁治疗刚开始还不需要除铁。

  需要除铁治疗的时候一个月大概是几千块钱,随着年龄的增长输血量的增加,除铁药物的剂量也要增加。因为用药的量根据小孩的体重来决定,小孩的体重越高,需要输血的量越多,需要除铁药物的剂量越高,费用也会逐渐逐渐增加,所以几千块钱是平均的费用。当然除铁的方法不同,价格也不同。用去铁胺,皮下注射的相对便宜,但不方便,需要天天要打针。注射后全身到处都是针眼。

  现在比较能接受的是口服的,口服的药物有两种,一种是去铁酮,医保可以报销的;另外一种是恩瑞格也叫地拉罗司,这种药比较新,这几年才出来的,口服相对方便一点,但是费用比较贵。输血跟除铁的费用几千块钱,如果这样算下来,假如孩子能活到40岁,都要花费几百万,大概三百万左右。如果活长一点,这个费用还会增加。以几百万计算按照国家政策来说有一部分是纳入到门特里头,可以报销掉一部分,除掉报销部分,家庭的负担也是很重的。这是第一种常规的治疗方法。

  通过造血干细胞移植也可以治疗,民间俗称的换骨髓的治疗方法。费用通常是几十万,是一次性根治。现在可能平均讲30-40万,有一些不顺利的费用要高,上百万的也有,但主要以30-40万的多。造血干细胞移植的费用相对会便宜些,但是即使是做造血干细胞移植,前期的费用是没有算的。做造血干细胞移植之前的的输血除铁治疗也可能花很多,也可能花了几十万。这是另外一种说法。

  造血干细胞移植不是说所有人都能做。第一种是需要合适的供者比如说同胞兄弟姐妹,包括同胞的脐带血。同胞跟患者配对上的机会也是四分之一,不见得就一定有合适的供者。第二种就是无关的骨髓库找,像中华骨髓库,台湾慈济骨髓库去找,看是否找到合适的供者。这种找到的几率在四分之一和三分之一之间。不见得都能找得到相配的、合适的供者。就是有时候找到了,最后在的过程中有反悔的这种情况也可能出现。还有合适的供者就是半相合的,作为单倍体的共和,这种供者大部分都可以找得到。但是这种技术还在探索,费用也比较贵。

  国内医院成功率大概在90%,在全球已经是比较领先的技术水平。但即使是如此还是有一部分因为造血干细胞的移植的并发症或者死亡,或者回到地贫状态。这种情况是也可能存在的,也存在会人才两空的风险,虽然说风险不是特别大。但是还是有一部分人即使有合适的供者,即使花了钱,最终结局不好也是有可能治不好,所以大家要做好思想准备。

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·图片来源于锐景图库

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