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妊娠期急性脂肪肝怎么办?

2016-07-10 22:20:28
作者:三优小编
来源: 三优亲子
阅读量:1.4万

       妊娠期急性脂肪肝是什么的呢?这个严不严重的呢?会导致什么后果的呢?大家知道吗?这个妊娠期急性脂肪肝是怎样得来的呢?那孕期的话是要怎样控制的呢?大家一起来跟着小编来看下。

       脂肪肝,千万别轻视它,它一旦不开心耍起性子来真的会要命。在解放军第八一医院近期举行的大型公益义诊中,该院肝病中心主任汪茂荣教授告诉记者,现在,大吃大补是孕妇的“通病”,让一些孕妇因此患上急性脂肪肝,这给整个孕程带来了极大的风险。

        小丹(化名)28岁了,怀孕后,无法胜任快节奏的工作,家人立即让她辞职,专心在家养胎。长辈们争先恐后地给她送好吃的,什么事情都不用她做。怀孕 到6个月的时候,小丹的体重就长了30多斤。有一天,她突然腹部疼痛,送到医院的时候,出现急性黄疸,凝血功能差,最终确诊是妊娠合并急性脂肪肝,很快进 入肝昏迷状态,医院也发出病危通知单,表示大人和孩子都可能保不住。汪茂荣教授说,他们还请了浙江的专家来会诊,在各科专家的努力下,终止了妊娠,孕妇的命保住了。

       除了乙肝、丙肝导致肝癌,酒精肝、脂肪肝都是肝硬化、肝癌的“罪魁祸首”。“脂肪肝分为三个阶段,第一阶段是单纯性脂肪肝,血脂、肝功 能等都正常,只有B超才能发现;在此基础上再进一步发展,沉积脂肪让肝细胞死亡,死亡细胞裂解后转氨酶就会表现异常,即进入脂肪性肝炎阶段。如果这一阶段 反复不正常,反复损伤,就进入第三阶段——肝硬化阶段。第一阶段可以通过饮食、运动对病情进行逆转,第二阶段也可以通过治疗来缓解,第三阶段就变得不可 逆。”汪茂荣特别提醒,脂肪肝患者除了要注意饮食,进行适当运动,也要定期进行检查。

       需要注意的是,孕妇患上脂肪肝的危害更大。妊娠期急性脂肪肝与脂肪肝截然不同,可以引发严重肝肾功能损害,甚至肝功能衰竭。

       此病症多发生于年轻初产妇,发病时间集中在妊娠7个月至临盆期间,发病率为万分之一,但死亡率高达85%。此病病因尚未明确,可能与妊娠期激素分泌 失调、脂质代谢紊乱、营养不良等有关。如果妊娠中晚期(35周前后)出现乏力、恶心、呕吐、尿黄等症状,就应当引起足够重视,及时到医院进行肝功能等项目 的检查。

  妊娠期急性脂肪肝(acute fatty liver of pregnancy,AFLP)又称急性黄色肝萎缩,最早在1940年由Sheehan报道,是一种临床上少见的产科危急重症,起病急,病情凶险,严重危 及母儿生命安全。本病导致的孕产妇和围产儿死亡率已经从以前的75%和85%下降至1.8%~18.0%和7%~23%。对AFLP认识的不断提高、肝衰 竭救治技术的进步以及多学科、多专业的密切合作是此类患者死亡率下降的主要原因。

  AFLP是引起妊娠期急性肝功能衰竭的重要原因之一,发病率为1/7,000~1/20,000,多发生于妊娠晚期,平均发病孕龄在35~36 周,也有在妊娠23周发病的报道。该病具体的病因及发病机制尚不清楚,其病理特点是短期内肝细胞大量微囊泡脂肪浸润,无炎症或坏死改变,肝小叶结构正常。 由于患者初期仅有恶心、乏力、全身不适等非特异性症状,易被产科医师及患者忽视。然而,本病病情变化迅速,患者短时间内即可出现肝功能衰竭、进行性黄疸、 凝血功能障碍、急性肾功能衰竭,甚至死亡。因此,产科医师必须熟悉本病的临床特点,做到早期诊断、及时终止妊娠并积极给予对症支持综合治疗,以降低 AFLP的母儿死亡率。

  一、病因及发病机制

  AFLP的确切病因和发病机制尚不明确,可能与线粒体脂肪酸氧化过程中的酶缺陷有关。已有的研究结果表明,G1528C基因突变导致胎儿长链3-羟基辅酶A脱氢酶(long-chain

  3 hydroxyacyl-coenzyme A dehydrogenase,LCHAD)缺乏,使其线粒体脂肪酸β氧化障碍与AFLP的发病关系密切。当胎儿缺乏LCHAD时,大量中、长链脂肪酸不能 氧化,胎儿-胎盘单位氧化脂肪酸产生中间代谢产物长链酰基CoA酯。上述代谢产物聚集、堆积在母体循环内,对肝脏产生毒性作用,引起肝细胞损伤及脂肪变 性。

  而患者本身可表现为肝功能衰竭、低血糖、心肌病、神经肌肉病变和显著的Reye样综合征,如不治疗很快发展为昏迷死亡。可见,AFLP可能是先 天遗传性代谢疾病,胎儿LCHAD缺陷系常染色体隐性遗传。有研究报道19%的AFLP患者胎儿存在LCHAD缺陷。Browning等发现存在脂肪酸氧 化缺陷的胎儿其母亲患妊娠期肝脏疾病的风险增高。但并非所有AFLP患者DNA都存在LCHAD突变,提示AFLP除了LCHAD基因突变外,另有其他的 致病因素。除了LCHAD外,线粒体脂肪酸氧化过程中的其他酶缺陷也能导致妊娠期肝脏疾病的发生。

  AFLP的发病除与母儿特定基因片段变异或缺失有关外,母体激素水平异常、氧化应激、病原微生物感染及营养不良等多种因素对线粒体脂肪酸氧化的损害作用也可能是本病的诱因。

  二、诊断

  1. 危险因素:如前所述,胎儿LCHAD缺陷是目前已知的母亲发生AFLP的高危因素。除了LCHAD缺陷外,其他被视为危险因素的临床特征如下:初产妇、男 胎、多胎妊娠及子痫前期。有学者认为双胎妊娠发生AFLP的风险较单胎妊娠高14倍[3]。AFLP的发病似乎与孕妇年龄和种族差异无关。

  2. 临床表现:本病可在妊娠晚期任何时间发病,平均发病孕龄为35~36周。84%的患者诊断前数天至数周有非特异性前驱症状,包括恶心、呕吐、厌食、全身乏 力、头痛及右上腹部疼痛,其中呕吐、腹痛最多见,也可出现烦渴,其中有9%的患者直接以肝性脑病为首发症状。继消化道症状后出现黄疸,进行性加深,一般无 瘙痒。病情变化迅速,出现多系统、多器官功能不全表现:肝、肾功能衰竭、弥散性血管内凝血(disseminated intravascular coagulation,DIC)、消化道出血、少尿、子痫前期、心动过速及意识障碍,病情危重时可进展为肝性脑病、昏迷、休克,甚至死亡。体格检查可见 患者皮肤、黏膜黄染,伴全身出血倾向时皮肤可见瘀点、瘀斑,肝脏小而不可触及,叩诊浊音界缩小,移动性浊音可阳性。

  AFLP对胎儿可造成严重危害。患者因肝肾衰竭产生的代谢性酸中毒、氮质血症及多种毒性物质,可直接危害胎儿,导致早产、死胎及死产,围产儿发病率及死亡率极高。

  3. 辅助检查:实验室检查:(1)血常规:白细胞升高,>15×109/L,可达(50~60)×109/L;血小板减少,往往<100×109 /L;血红蛋白及红细胞比容通常正常,除非患者存在出血。(2)凝血功能:凝血酶原时间(prothrombin time,PT)和活化部分凝血活酶时间(activated partial thromboplastin time,APTT)延长,纤维蛋白原降低,纤维蛋白降解产物增多。(3)肝功能损害:血清总胆红素中、重度升高,以直接胆红素为主,一般为 100~200 μmol/L;而尿胆红素多为阴性有助于诊断,可能与AFLP使肾小球基底膜发生病变,直接胆红素虑过障碍有关,但阳性者不能除外本病;血清丙氨酸转氨酶 (alanine aminotransferase,ALT)、天门冬氨酸转氨酶(aspartate aminotransferase,AST)呈轻、中度升高,一般100~500 U/L,很少达1000 U/L,呈现酶胆分离现象;肝昏迷时血氨显著升高,血糖降低是AFLP区别于其他妊娠期肝脏疾病的一个重要特征。(4)肾功能损害:尿素氮、肌酐、尿酸增 高。

  影像学检查:超声可见典型“亮肝”表现;CT及MRI检查可显示肝内多余脂肪,肝实质密度均匀减低。但是超声、CT及MRI检查没有阳性发现也 不能排除AFLP,超声引导下经皮肝穿刺活检是确诊AFLP的金标准。然而,临床上多因患者病情危重伴弥漫性出血倾向而受到限制。

  4. 诊断及鉴别诊断:AFLP发病初期临床表现无特异性,使早期诊断有一定困难。诊断除依据病史、临床特点外,辅助检查是最主要的依据,确诊则依赖于病理学检 查。然而,对疑似AFLP的患者,早期诊断、及时终止妊娠是改善母儿结局的关键。肝穿刺活检不仅有出血风险,且需等待较长时间得到结果,故不推荐。

  近期相关文献报道的Swansea标准具有较大的应用前景,其诊断AFLP的敏感度和特异度为100%和57%,对肝细胞脂肪变性的阳性预测值 为85%,阴性预测值为100%。Swansea诊断标准如下:(1)呕吐。(2)腹痛。(3)多尿/烦渴。(4)脑病。(5)胆红素升高(>14 μmol/L)。(6)低血糖(<4>340 μmol/L)。(8)白细胞增多(>11×109/L)。(9)超声下可见腹水或“亮肝”。(10)ALT或AST升高(>42U/L)。 (11)血氨升高(>47 μmol/L)。(12)肾损害(肌酐>150 μmol/L)。(13)凝血异常(PT>14s或APTT>34 s)。(14)肝活检提示微囊泡脂肪变。在无其他疾病可以解释的情况下,符合上述6项或6项以上指标即可确诊。对于疑似AFLP的患者,最迫切的需要是早 期诊断,Swansea标准正符合这种需求,可在不进行肝活检的情况下,快速预测患者是否存在肝细胞脂肪变性,且具有较高的阳性及阴性预测值。迄今为止, 国际上仍没有可靠的指标来准确区分AFLP与某些疾病如HELLP综合征。因此,Knight等建议将Swansea标准作为客观指标诊断AFLP,便于 今后国内外有关AFLP的研究之间诊断标准具有一致性,从而研究结果具有可比性。


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